АКРОМЕГАЛИЯ.

Акромегалия  (Пьер Мари, 1886 г., франц. невропатол., до него была описана Реклингаузеном в 1883 г., Германия) — характеризует­ся диспропорциональным развитием и чрезмерным ростом отдельных ча­стей скелета, мягких тканей и внут­ренних органов.

Этиология.

Причины не ясны. Заболевание преимущественно развивается после 30 лет, чаще у женщин.


Патогенез.

Происходит избы­точная секреция гормона передней доли ги­пофиза СТГ (соматотропный гормон). Содержание СТГ в кро­ви доходит до 90—150 нг/мл при норме 3—6 нг/мл вследствие гипер­плазии эозинофильных клеток или эозиноклеточной аденомы гипофиза. В отдельных случаях при вскрытии в гипофизе упомянутые изменения не обнаруживаются. Предполагает­ся, что в этих случаях имеет место аберрантная локализация эозинофиль­ных клеток в корне языка, где-ни­будь по пути бывшего эмбриональ­ного гипофизарного хода в теле кли­новидной кости, в эпифарингсе.

Электронно-микроскопические иссле­дования последних лет показывают, что аденома гипофиза при акромегалии может быть не только из эозинофильных клеток, но и из базофильных и хромофобных клеток. Существовавшее до настоящего времени мнение, что хромофобные клетки не обладают свойством продуцировать гормоны, сейчас отвергнуто.

Аденомы, как правило, бывают доброкачествеными, редко — злокаче­ственными. Небольшие опухоли не де­формируют турецкое седло и рент­генологически не распознаются. Боль­шие опухоли сдавливают окружаю­щие ткани и вызывают ряд наруше­ний — головные боли, битемпоральное сужение зрительного поля, аносемию, параличи и парезы глазодвигательных нервов, экзофтальм, редко — эпилептические припадки.

Наряду с повышением секреции СТГ в начальном периоде заболева­ния иногда повышается секреция и других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛТГ, ЛГ), вследствие чего возникают признаки ти­реотоксикоза, повыше­ние либидо, галакторея у женщин, гинекомастия у мужчин.
В дальней­шем секреция этих тропных гормо­нов подавляется соматоцитами или вследствие сдавления, обызвествле­ния, рубцевания гипофиза или рас­пада аденомы, что приводит к обрат­ному эффекту: гипопитуитаризму, аменорее, бесплодию и гипоплазии внешних половых органов. Поэтому у женщин с акромегалией беременность, как правило, не наступает.

Для осуществления анаболиче­ского действия СТГ расходуется много инсулина, почему и наступает относительная инсулиновая недоста­точность, гипергликемия, гиперхолестеринемия.
 

Клинические симптомы.

Клиника акромегалия достаточно демонст­ративна.

Различают:

• редко встречаю­щуюся острую и более частую хро­ническую формы.

В первом случае симптоматика развивается быстро и приводит к гибели больного за 3— 4 года. Хроническая форма длится 10—30 лет, и больше. Встречаются и промежуточные формы.

По симптоматике различают:

• ти­пичную форму
• олигосимптоматическую форму
• акромегалоидную фор­му, при которой симптоматика быва­ет очень скудной.
  Обычно она на­блюдается в период полового созре­вания, при беременности и может сохраняться после родов.

Больных чаще всего беспокоят головная боль, парестезии, жгучие боли в конечностях, суставах, нару­шение менструального цикла. В позд­них стадиях отмечается нервозность, рассеянность, понижение интеллекта, слабость.

Для акромегалии характерно огрубение черт лица, увеличение носа, нижней челюсти, конечностей, утолщение и огрубение кожи. Из-за увеличения нижней челюсти зубы на ней высту­пают вперед, редеют, развивается прогнотизм, язык утолщается. Из-за роста пяточной кости увеличивается размер стопы в длину.

Помимо внеш­них признаков, отмечается увеличе­ние и внутренних органов — сплан­хномегалия, кардиомегалия.
В начале заболевания наблюдается увеличение мышечной силы. В дальнейшем раз­растание соединительной ткани между мышечными волокнами приводит к их атрофии. Для крови в началь­ном периоде характерны эритроцитоз, лимфоцитоз. В терминальной стадии— анемия. Рентгеновские сним­ки черепа в большинстве обнаружи­вают увеличение турецкого седла.

В поздних стадиях акромегалия аденомы гипофиза нередко малигнизируются, вызывая распад костей черепа, приводящий вскоре к менингоэнцефалиту. В ряде случаев больные умира­ют от интеркурентных инфекций, ис­тощения, сердечной недостаточности.
 

Диагностика.

Диагноз акромегалии основывается на кли­нических признаках болезни, рентге­новском исследовании черепа, уве­личении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Дифференцировать акромегалию иногда прихо­дится с пахидермопериостозом, гипо­тиреозом, конституциональным гигантизмом, гиперпаратиреозом — болезнь Реклингаузена, деформирующим остеоартритом — болезнь Педжета.

Больные пахидермопериостеозом вследствие утолщения и складчато­сти кожи, утолщения фаланг внешне напоминают больных акромегалией, однако у них не увеличены стопы и кисти, нижняя челюсть. Больные гипотиреозом в связи с отечностью и огрубе­нием кожи лица напоминают боль­ных акромегалией, особенно в начальном перио­де, однако при определении функцио­нального состояния щитовидной железы не затруд­нено, особенно после кратковремен­ного лечения тиреоидными гормона­ми. При деформирующем остеоартрозе отмечается увеличение и утол­щение проксимальных частей труб­чатых костей, но при этом не на­блюдается увеличение лицевого от­дела черепа. Турецкое седло может быть несколько деформировано без увеличения. При гиперпаратиреозе наблюдастся деформация позвоночни­ка наподобие акромегалии, остеопороз с кистозными участками и спонтанными переломами. Увеличения конечностей и турецкого седла не наблюдается.

Прогноз.

При доброкачественных аденомах благоприятен, особенно при своевременном лечении. При злокачественных формах исход оп­ределяется гипофизэктомией.

 

ЛЕЧЕНИЕ.

• Основным методом ле­чения акромегалии является рентгенотерапия.
  На курс назначается от 4000 до 1300 р.Разовая доза 200—600 р с трех полей с перерывами между сеансами 2 дня.
  Если после первого курса лечения наступает ремиссия (нормализация уровня СТГ в сыво­ротке крови, улучшение зрения, об­щего состояния, исчезновения голов­ных болей), то повторение курса не обязательно. При рентгенотерапии необходимо обратить особое внима­ние на рентгеночувствительность опу­холи и соответственно изменить до­зу. Нередко после больших доз мо­жет развиваться отек мозга, внутриопухолевые кровоизлияния с после­дующим некрозом, поражением при­легающих к гипофизу тканей.
• При злокачественных аденомах применяется телегамматерапия ра­диоактивным кобальтом.
• В последние годы при микроаденомах гипофиза с успехом применяет­ся антагонист дофамина бромкриптин (парлодел) по 5— 20 мг в день, в течение 1 года. Парлодел фактически инактивизирует СТГ и мало влияет на аденому. Рекомендуется применение парлодела в ком­бинации с рентгенотерапией.
• В случаях, когда медикаментоз­ная и лучевая терапия не дает желае­мого эффекта и опухоль продолжает расти, прибегают к оперативному лечению—гипофизэктомии.
• В последние годы с успехом при­меняется имплантация радиоактив­ных препаратов золота, натрия, криотерапия — разрушение ги­пофиза жидким азотом, селективная гипофизэктомия ультразвуком.

Пре­имущество имплантационных мето­дов заключается в том, что они не разрушают соседние ткани. Предло­жен также метод введения антисы­воротки к гормону роста (Ф. А. Ла­зарев, 1965 г.), согласно которому антисыворотка выключает только клетки, продуцирующие СТГ.