ГИПОПАРАТИРЕОЗ.

Гипопаратиреоз -- полная или частичная недостаточность функции околощитовидных желез различного характера.

Этиология.

• В недавнем прошлом причиной гипопаратиреоза часто являлось случай­ное удаление околощитовидных же­лез при субтотальной тиреоидэктомии.
• Реже гипопаратиреоз развивается вследствие тиреоидитов и паратиреоидитов с по­следующей атрофией околощитовидных желез.  Быва­ет вследствие инфекций — кори, анги­ны, гриппа или дистрофических из­менений, амилоидоза и др.
• Может развиваться после удаления гормо­нально-активных аденом околощитовидных желез, когда в результате гиперфункции одной аденоматозной железы атрофируются другие.
• Наконец, существуют аутоиммунные, идиопатические и врожденные (Фаге синдром) формы.
• У кормящей матери может нарушиться компенсация функций паращитовидных же­лез. Одна из причин — потеря организ­мом кальция и витамина Д при обильном приеме фосфатов.

Патогенез.

Механизм развития заболевания заключается в пониже­нии фильтрации и увеличении реабсорбции фосфатов в нефронах и канальцах почек с повышением содер­жания фосфата в крови и гипокальциемией. При этом избыток фосфора удаляется с калом в виде фосфорно-кальциевых нерастворимых солей.
Снижение содержания кальция в крови происходит за счет его иони­зированной, биохимически активной фракции и при крайней степени до­ходит до 5 мг% (ниже этого уров­ня кальциевый обмен регулируется без участия паратгормона), уровень фосфора в крови достигает 12—15. мг% (при норме 2—4 мг%).

Следует отметить, что гиперфосфатемия не является непосредственной причиной клинических проявлений гипопаратиреоза и тета­нии. Нарушение кальциевого равно­весия влечет за собой нарушение со­отношения Са—Na, Са—Mg и Са—К, в крови. Все это приводит к повы­шению нервно-мышечной возбуди­мости. Такое состояние может усу­губляться нарушением деятельности высших отделов центральной нерв­ной системы под влиянием эмоцио­нальных факторов и других неблаго­приятных для организма ситуаций.


Патологическая анатомия.

Часто отмечаются атрофические и дистро­фические изменения в околощитовидных же­лезах, а иногда никаких изменений не наблюдается. Эти случаи относят к идиопатическому гипопаратиреозу.  У детей младшего возраста, умерших от тетании, не­редко обнаруживается кровоизлия­ние в околощитовидных же­лезах отложение гемосидерина, кистозное перерождение, рубцовые изменения вследствие воспали­тельных процессов. Выявляется ат­рофия сердечной мышцы, эрозия и кровоизлияние в слизистой оболочке желудка, жировая дистрофия и вос­палительные процессы почек.
 

Клиника.

По тяжести  заболева­ния и клиническому течению разли­чают следующие формы:

• Латентную (скрытую)
• Хроническую
• Острую
• Сверхострую

Латентный Гипопаратиреоз.

Жалобы больных при латентном (скрытом)  гипопаратиреозе многочислен­ны, но не патогномоничны. В основ­ном они выражаются в слабости, чувстве ползания мурашек, отсут­ствии аппетита, онемении пальцев ко­нечностей, болях в желудке, запо­рах, изжоге.

Обычные объективные методы исследования особых пато­логических отклонений чаще всего не обнаруживают.
Для выявления латентного гипопаратиреоза предложен ряд проб (симптомов), часто носящих имена авторов. Эти пробы не сложны и доступны.
Они основаны на повыше­нии нервной возбудимости.

Получили общее признание Симптомы Труссо, Эрба, Хофмана, Хофи, Шлезингера,. Шульца, симптом малоберцо­вого нерва.
Вышеперечисленные симптомы для их лучшего выявле­ния можно усилить путем смещения» кислотно-щелочного состояния организма в сторону алкалоза, что до­стигается путем гиперпное. Больному, лежащему на спине, предлагают в те­чение 3 мин. делать глубокий' вдох с усиленным выдохом, с ритмом около 15 дыханий в минуту. Опыт нельзя продолжать длительное время, так как можно вызвать приступ тетании. Наряду с повышением сухожильных рефлексов отмечается укорочение времени хронаксии.

Замечено, что у женщин в пред­менструальном периоде приступы те­тании обостряются, что объясняется повышением секреции эстрогенов. Исходя из этого, Борбье и Клотц предложили Диагностический тест с эстрогенами: больному внутримышеч­но вводят 20 мг эстрадиол-бензоата и определяют содержание кальция в крови. В норме после введения эстрогенов уровень кальция в крови не снижается, а при латентном гипопаратиреозе происходит его заметное снижение.

Лабораторные методы.

• Наиболее ценным является  определение содер­жания кальция, уровень которого снижается соответственно тяжести заболевания, однако не всегда. Поэтому лучше, когда определяется ионизированный, не связанный с белками кальций. Он является биологи­чески более активным, более мобиль­ным и лучше отражает истинную картину кальциемии. В норме со­держание ионизированного кальция в крови составляет 4—5 мг%, а при Гипопаратиреозе соответственно тяжести заболева­ния — снижается.
• Кальциурия: в норме в 1 л мочи содержится в среднем 120 мг% каль­ция. При гипопаратиреозе кальциурия уменьшает­ся. О кальциемии и кальциурии ориентировочные сведения можно получить по пробе Сулковича. Определяется и фосфатурия. За сутки в норме выделяется 2,8 г фос­фора (Р2О5), при гипопаратиреозе фосфатурия уменьшается.
• Уровень щелочной фосфатазы по­нижается. В норме у взрослых ов составляет 3—5 ЕД. у детей 5—15 ЕД.
• Картина крови: характерен уме­ренный лимфоцитоз и эозинофилия.
• Существует ряд динамических тестов определения кальциево-фосфорного равновесия. Часть из них не­ представляет большой ценности и дает сомнительные результаты. Наи­более достоверной является проба с паратиреоидином (проба Олбрайта). Суть ее заключается в том, что при введении паратиреоидина у больных значительно повышается фосфатурия. При латентном гипопаратиреозе суточная фосфату­рия от 2 мг может дойти до 60 мг (проба с паратгормоном). ЭКГ— для гипопаратиреоза, как и при гипокальциемии, характерно удлинение интервала QRST.

Выраженный Гипопаратиреоз.

При длительном существовании выраженного гипопаратиреоза развивается ряд трофических изменений: ороговение кожи, ломкость ногтей, раннее поседение и выпадение волос, катарак­та, кариес зубов, задержка полово­го развития у детей, понижение ли­бидо у взрослых, аменорея и гипо-менорея у женщин. Нарушения пси­хические чаще наблюдаются при ювенильном идиопатическом гипопаратиреозе и вы­ражаются в виде деменции, измене­ния личности.

Для Выраженного Гипопаратиреоза характерно:

• Раннее развитие кальциноза и ате­росклероза сосудов, что приводит к коронарной недостаточности и ише­мии мозга.
• Повышение чувствитель­ности нейромышечной системы часто приводит к спастическим явлениям со стороны вегетативных органов: коронароспазму, дуоденоспазму, спазму мочевого пузыря с явлениями дизурии и др.
• Самым тяжелым проявлением гипопаратиреоза является тетания, которая может при­вести к смертельному исходу.
  Неред­ко клиника ее напоминает джексоновскую эпилепсию, и бывают опреде­ленные затруднения в дифференци­альной диагностике. Первые проявления тетании начинаются с лица: чувство онемения, ощущение полза­ния мурашек в области губ, скован­ность мышц рта, тонический  спазм лицевых мышц придает вид «Risus sardonicus» или «рыбьей пасти», в дальнейшем следуют тонические и клонические судороги конечнрстей. Пальцы сжимаются в пястнофаланговых суставах, кисть тянется в сторону локтевой кости, большой палец приводится в середину и кисть прини­мает своеобразный вид «руки акуше­ра». Речь становится невнятной, но­ги принимают положение подошвен­ной флексии. Сокращение мышц брюшного пресса и брюшных орга­нов вызывает боли в животе, за­трудняется глотание. В случае ларингоспазма дыхание становится шумным, появляется синюшность, а при наличии и бронхоспазма созда­ется впечатление бронхиальной аст­мы.
  
  У детей до трехмесячного возра­ста тетания появляется исключитель­но редко. Часто наблюдается в воз­расте 6—12 месяцев и реже после трехлетнего возраста. Заболевание учащается в пубертатном периоде и после 25-летнего возраста вновь на­блюдается реже. Тетания, как и спазмофилия, часто наблюдается у лиц женского пола. В этом определенную роль играет вариация у них гормо­нальной продукции, которая осложняется при беременности и в период лактации.

ЛЕЧЕНИЕ.

Диета, содержащая боль­ше кальция, меньше фосфора и бо­гатая витамином Д.
Вне приступов больных надо оберегать от инфекции и факторов, вызывающих воз­буждение нервной системы.

• Назнача­ют успокаивающие средства, барби­тураты, бромиды, седуксен.
• Необходимо проводить лечение хронических гастроэнтеритов, особен­но гипоацидных состояний, препятст­вующих всасыванию кальция. Для сохранения кислотности в. желудке на­значается натуральный желудочный сок или бетацид, соляная кислота с пепсином.
• Назначаются препараты кальция за 30 мин. до.еды, в сред­нем по 1—2 г в сутки, в виде молочнокислотного, хлористого кальция или глюконата кальция.
• С целью по­давления всасывания фосфора .назна­чают гидроокись алюминия, 1,5—3 г в сутки перед едой.
• Для усиления всасывания кальция в кишечнике на­значается дигидротахистерол (тахистин-форте) по 10—20 капель в день, витамин Д, рыбий жир.
• В острых случаях тетании немедленно вводится внутривенно 10% раствор хлористого кальция, 10—30 мл, мед­ленно. Эффект наступает сразу же. Действие продолжается 2 часа.
• Глюконат кальция действует в течение 8 часов. Вводится 10% раствор 5—10 мл внутривенно или внутри­мышечно. Инъекции препаратов каль­ция повторяются 3—4 раза в сутки; одновременно назначается и внутрь.
• Паратиреоидин (для инъекций)—2 мл, 1—2 раза в сутки подкожно; дейст­вие его наступает спустя 2—4 часа и сохраняется в течение 12—24 часов. Препарат лучше применять для пре­дупреждения приступов, чем для их купирования. Его длительное исполь­зование может привести к рефрактерности в отношении препарата и ана­филактическим реакциям.
• В случае выраженного ларингоспазма, непод­дающегося лечению, прибегают к ин­тубации или трахеотомии.
• При лечении тетании рекоменду­ется частое определение содержания кальция в крови.