Диэнцефальный синдром.ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ (Гипоталамический) СИНДРОМ.
Диэнцефальный синдром — симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области, картина которого складывается из обменно-эндокринно-трофических расстройств.
Гипоталамус принято делить на три раздела:
- передний, средний и задний.
Передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний симпатической, средний — эндокринные и трофические функции.
Между гипоталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). В гипоталамусе вырабатываются факторы, контролирующие секрецию тропных гормонов гипофиза (рилизинг-факторы и ингибиторы). Гипоталамус является ключевым звеном лимбико-ретикулярной системы — интегративного церебрального механизма, обеспечивающего целостные формы организации деятельности.
Причины.
Нарушение нормальной деятельности гипоталамуса может быть обусловлено очень многими патологическими факторами.
- Повышенная проницаемость сосудов этой области способствует переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови.
- Диэнцефальный синдром наблюдается и при опухолях гипоталамической области (краниофарингиома, базальная менингиома, подкорковые глиомы, пинеалома).
- Существенное значение имеют хроническая психическая травма и конституциональная неполноценность.
Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности. Собственно органические поражения гипоталамической области составляют лишь очень незначительную группу гипоталамических синдромов.
Клиника.
Клиническая картина полиморфна, что находит объяснение в многообразии функций, регулируемых этим отделом мозга.
Наиболее закономерно поражение гипоталамуса проявляется в следующем:
- нарушением деятельности внутренних органов и сосудистой системы;
- расстройством терморегуляции,
- нарушением водного, минерального, жирового и белкового обмена;
- дисфункцией желез внутренней секреции,
- нарушением сна и бодрствования.
Различная комбинация этих дисфункций и определяет конкретный характер клинических проявлений.
Особенно типичны жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость.
Одним из наиболее ярких и часто встречающихся является нейроэндокринный синдром. В основе его лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями.
В эту группу входят такие очерченные клинические формы:
- синдром Иценко — Кушинга,
- адипозогенитальная дистрофия,
- несахарный диабет,
- неадекватная секреция антидиуретического фактора («водная интоксикация»),
- дисфункция половых желез (ранний климакс, импотенция),
- смешанное ожирение,
- идиопатические отеки — синдром Пархоиа,
- синдромы, проявляющиеся выраженным истощением (кахексия Симмондса).
- синдром персистирующей лактореи-аменореи (СПЛА) обычно связан с микропролактиномой гипофиза, но может (реже) возникать и при дисфункции гипоталамуса.
В ряде случаев диэнцефальный синдром проявляется нарушением бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом и гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астеноневротические явления, сопровождающие вегетативные, эндокринные и трофические расстройства.
Аномальная неврологическая симптоматика при диэнцефальном синдроме, как правило, отсутствует либо представлена лишь негрубыми рассеянными признаками.
Дифференциальная диагностика.
За исключением классических блоков диэнцефального поражения (несахарный диабет, кахексия, адипозогенитальная дистрофия, неадекватная секреция антидиуретического гормона), диагностика гипоталамического синдрома требует тщательного дифференцирования с несравненно чаще встречающимся комплексом психовегегативных расстройств.
Недооценка этого обстоятельства приводила в прошлом к необоснованной расширительной трактовке всех неясных вегетативных и эндокринных нарушений как «диэнцефалозов».
Следует подчеркнуть, что диагноз гипоталамического синдрома должен в первую очередь базироваться на клиническом анализе ситуации. Этот диагноз требует обязательного наличия обменно-эндокринных расстройств. Всегда необходимо исключить первичную патологию эндокринных желез. Специально следует оговорить, что нередкие при описании ЭЭГ указания на поражения диэнцефальной области, как правило, никакого значения в расшифровке истинной локализации церебрального поражения не имеют (исключение составляют только опухоли селлярной области).
ЛЕЧЕНИЕ.
- Патогенетическая терапия нейрообменно-эндокринных расстройств заключается в заместительном применении гормонов, регуляции мотивациоиной среды, поведенческой терапии в виде организации двигательного режима, приема пищи и воды.
- Практически всем больным показаны приемы психотропных средств (антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики), которые, с одной стороны, компенсируют психовегетативные нарушения, а с другой — способствуют нормализации нейроэндокринных аномалий.
- При наличии опухоли — хирургическое вмешательство.