ЦЕЛИАКИЯ или ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ.
 

Целиакия относится к кишечным энзимопатиям.
Кишечные энзимопатии - это патологические состояния кишечника, которые связаны с дефицитом ферментов, вырабатываемых тонким кишечником. Могут быть врожденные и приобретенные.
Врожденные связаны с дефицитом 1-2-х ферментов.
Приобретенные связаны с поражением слизистой оболочки, в результате перенесенных заболеваний (дефицитом нескольких ферментов).
Наиболее часто встречаются Глютеновая болезнь и Дисахаридазная недостаточность.

Целиакия или Глютеновая энетеропатия (нетропическое спру)  --- связана с дефицитом выработки специфических пептидаз для расщепления, гидролиза специфического белка – глютена, находящегося в пшенице, ржи, ячмени, овсе.
Целиакия  характеризуется атрофией тонкокишечных ворсин, которые восстанавливаются, если исключается глютен из диеты.
 

Этиология и патогенез  окончательно неизвестны.
С одной стороны есть дефицит выработки специфического фермента, необходимого для расщепления белка – глютена, находящегося в вышеуказанных злаках.
Другая теория -- первичная невосприимчивость воздействия глютена на слизистую тонкой кишки, образование антител, аллергизация организма. Недорасщепившийся глютен является токсическим продуктом и начинает разрушать слизистую оболочку тонкой кишки.
Со временем резко утрачивается полноценная всасывающая способность ворсин. То есть в основе лежит синдром мальабсорбции (нарушение всасывания).
Считают, что это врожденное заболевание, у некоторых может начаться в раннем возрасте, у некоторых во взрослом периоде.
Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки (СО) кишечника. Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые биопсией у 10-15% родственников первой степени родства и генетическими маркерами.

Глютен – это группа протеинов, содержащихся в пшенице, ржи и ячмене, но не в овсе, рисе и кукурузе. В состав глютена входит L-глиадин являющийся токсическим веществом, но механизм действия его окончательно не изучен.
 

Симптомы.
Диарея, стеаторея, похудание и вздутие живота. Симптомы могут появиться в детстве и затем уменьшаться, и снова появляться в 30-60 лет.
 

Разграничительные признаки.

• Целиакия может проявиться в любом возрасте. Заподозрить ее можно на основании следующих данных: нарушение развития в грудном возрасте, задержка роста в детском возрасте, недостаточность питания у взрослых.
• Симптомы мальабсорбции могут провоцироваться инфекцией, беременностью и хирургическим вмешательством.
• Диарея может отсутствовать или быть интермиттирующей, а иногда даже бывают запоры. Часто на протяжении многих лет больных целиакией могут беспокоить сонливость, вздутие живота, урчание, флатуленция, обильный, пенистый с частицами непереваренной пищи стул до 5 и более раз в сутки, но даже и эти симптомы нельзя считать специфическими.
• При целиакии часто выявляются афтозные язвы, редко – пальцы в виде «барабанных палочек».
• Рефрактерная железодефицитная анемия может быть единственным признаком целиакии.
• У пожилых больных как проявление целиакии могут иметь место: миалгии и оссалгии, а также мегалобластическая анемия.
• При физикальном обсследовании могут отсутствовать какие-либо симптомы, или обнаруживаются тяжелые проявления синдрома мальабсорбции (истощение, отеки, асцит и др.).
• При целиакии иногда наблюдаются системные расстройства: герпетиформный дерматит (зудящие пузырьковые папулы на локтевых или ягодичных участках кожи), аутоиммунные болезни (сахарный диабет, тиреотоксикоз, Аддисоновая болезнь).

Эти расстройства обычно исчезают, если больной переходит на аглютеновую диету.
 

Диагностика целиакии у взрослых.

• Единственным достоверным методом диагностики целиакии является биопсия слизистой оболочки из дистальных отделов двенадцатиперстной или тощей кишки, выявление при этом атрофии ворсин и восстановление их после 3-6 месяцев на фоне аглютеновой диеты.
  Однако даже после восстановления слизистой оболочки, все равно необходимо также исключить микробную контаминацию тонкой кишки, лямблиоз и другие транзиторные причины.
  Атрофия ворсин при целиакии может тотальной, но иногда может быть только на определенных участках.  
• Необходимо исследование сывороточных иммуноглобулинов, так как, например, дефицит IGA.
  Гипогаммаглобулинемия сама может быть причиной атрофии ворсин, в этом случае для лечения используют иммуноглобуины. 
• Глютеновый тест (глиадин – белок в составе глютена). Больному дается глиадин из расчета 400 мг на 1 кг тела. При глютеновой болезни появляется мнокократный жидкий стул с резко выраженной стеатореей. Определяют его концентрацию в начале и в конце нагрузок. В норме бывает повышение уровня глиадина на 50% , при патологии на 100%. 
• Моторное изучение слизистой оболочки. Определяют активность пептидаз.

Осложнения при целиакии.

• Малигнизация.
  T- и В-клеточные лимфомы тонкой кишки; тонкокишечная аденокарцинома развивается довольно часто.
• Изьязвление в тонкой кишке.
  При этом могут появиться абдоминальные боли, анемии и избыточный бактериальный рост. Рекомендуется рентгенологическое исследование тонкой кишки.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ЦЕЛИАКИЕЙ.

• Аглютеновая Диета является единственным методом лечения целиакии, должна соблюдаться всю жизнь.
  Полностью исключаются ржаной и пшеничный хлеб, крупяные и кондитерские изделия из муки. Запрещаются продукты, которые могут содержать небольшие количества злаков (вареные колбасы, сосиски, мясные консервы, майонез, горчица, соусы, подливки, мороженное, вермишель, макароны, шоколад, пиво и др.).
  Разрешаются изделия из риса, кукурузы, сои; молоко, яйца, рыба, картофель, овощи, фрукты, ягоды, орехи.
  Включение в рацион больных мяса, сливочного и растительного масла, маргарина, кофе, какао, чая зависит от индивидуальной непереносимости этих продуктов. 
• У 85% больных целиакией аглютеновая диета дает хороший терапевтический эффект, хотя гистологическое восстановление слизистой оболочки наступает не ранее 3-6 месяцев. Проводить провокационную пробу с глютеном (глиадином) у взрослых больных не следует. 
• Прием препарата железа и фолиевой кислоты при наличии анемии, глюконата кальция (6-12 таб. в день при ежемесячном контроле уровня сывороточного кальция) при гипокальциемии, парентеральное питание, белковые и жировые энпиты, коррекция электролитного дисбаланса.
• Больные целиакией подлежат ежегодному диспансерному осмотру с возможной коррекцией диетического режима и лечения, выявления осложнений, сопутствующих заболеваний и т.д.

В настоящее время доказано, что аглютеновая диета снижает риск развития малигнизации.
Необходимо каждому больному давать перечень продуктов, которые он может использовать для составления меню на каждый прием пищи.
Важно убедить больного в том, что диета является единственным методом лечения.
 

Если аглютеновая диета неэффективна в течение 3 месяцев, то возможные причины следующие:

• Больной не соблюдал диету в полном обьеме.
• Влияние сопутствующих заболеваний, в том числе дисахаридазной недостаточности, развившейся в связи с атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, лямблиоза и других паразитарных заболеваний, Аддисоновой болезни.
• Лимфомой тонкой кишки, язвенным еюнитом, гипогаммаглобулинемией и др.

Ведение больных, дающих слабый ответ на аглютеновую диету.

• Исключить из рациона все продукты, которые могут содержать глютен.
• При малейшем подозрении на наличие лактазной недостаточности на 4-е недели исключить все молочные
  продукты и после этого еще раз проанализировать результаты лечения.
• При обнаружении лямблий проводить соответствующее лечение (см.лямблиоз).
• Назначить однократно внутрь метронидазол 2,0 г даже, если лямблии не обнаружены.
• Провести ирригоскопию тонкой кишки с бариевой клизмой для исключения болезни Крона, лимфомы, дивертикулеза или аденокарциномы.
• Назначить терапию преднизолоном по 20 мг в день, если исключены все другие причины слабого ответа на аглютеновую диету.
• Повторная биопсия слизистой оболочки из дистального отдела двенадцатиперстной кишки проводится через 3 месяца от начала терапии.
• При отсутствии положительного ответа на эту терапию больные нуждаются в дополнительном обследовании в соответствущем специализированном центре.

Прогноз при целиакии.

• Гиперчувствительность к глютену у больных целиакией сохраняется всю жизнь.
• Продолжительность жизни при целиакии не уменьшается при условии, если больной соблюдает аглютеновую диету.
• Целиакия, проявившаяся в раннем детском возрасте, на аглютеновой диете, течет бессимптомно, но при нарушении строгого диетического режима вскоре может декомпенсироваться и осложниться.