МУКОВИСЦИДОЗ.

Муковисцидоз (Г. Лакситейнер, 1905 г., Германия, Г. Фанкони, 1936 г., Америка)—заболевание ха­рактеризуется универсальным пора­жением желез внешней секреции.

Вследствие врожденной фермента­тивной недостаточности (и ряда дру­гих неясных причин) секрет желез внешней секреции становится гус­тым, вязким, выделяется с трудом, что является причиной закупорки их мелких протоков. Это вызывает фиброкистозное перерождение паренхи­мы желез в различных органах: под­желудочной, слюнных, аналогичные изменения возникают также в почках, печени. В легких часто образуются сегментарные ателектазы и бронхоэктазы, при желудочно-кишечном рас­положении — атрофия  слизистой.

Этиология.

Причины не вполне ясны. Забо­левание носит наследственно-рецес­сивный характер.
Имеется ряд пред­положений: недостаточность витами­на А, нарушение иннервации желез.


Клиника.

Чем в раннем воз­расте проявляется заболевание, тем течение неблагоприятнее.

Различают:

• Мекониальную форму, которая проявляется у новорожденных в ре­зультате отсутствия пищеваритель­ных секретов: меконии (первые фекалии новорождённого) становятся гу­стыми, закупоривают кишечник, вызы­вая непроходимость;
• Желудочно-кишечную, протекающую с симпто­мами секреторной недостаточности;
• Легочную — с одышкой, карти­ной бронхоэктазии и ателектаза. Те­чение — неблагоприятное, особенно при развитии болезни в раннем воз­расте.

С эндокринологической точки зрения представляет особый интерес кистозное перерождение поджелу­дочной железы. При этом в начальном периоде поражаются экскреторные клетки, а в дальнейшем в процесс вовлекаются и островки, почему и развивается клиника сахарного диабете (СД). При этом сахарный диабет развивается медленно, но про­текает тяжело.
 

ЛЕЧЕНИЕ.

• Лечение симптоматическое, сво­дится к ограничению в пище жиров,
• Назначаются препараты, содержащих пищеварительные ферменты --- желу­дочый сок, панкреатин, панзинорм, фестал и др.,
• Пища, богатая ви­таминами.
• Лечение диабета — ком­пенсация нарушений углеводного обмена, диетой, инсулинотерапией.
• Кисты подлежат оперативному уда­лению.